RESUMO
La fibrosis interstical pulmonar difusa es una enfermedads poco frecuente que ha tenido un incremento substancial en los últimos años, sin embargo, existe una forma familiar con características autosómaticas dominantes sin que hasta el momento se haya encontrado un gen específico en su transmisión. El objeto del presente trabajo es el reportar en análisis de tres generaciones en donde existieron características comunes e identificándose sistemas genéticos especificos. Se trató de una familia integrada por tres generaciones, dos de las cuales resultaron con datos clínicos radiológicos, funcionales y anatomopatológicos de fibrosis interstical difusa, los antígenos de histocompartibles clase I y II compartieron alelos parecidos (A28, Bw26, Cw3, DR4 y DQ3) en los pacientes analizados, el estudio genético denterminó un carácter autosómico dominante con penetrancia variable de lo que se concluye que lis alotipos axpresados en el sistema HLA juega un papel determinante en el desarrollo de la enfermedad.